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噬血细胞综合征有哪些诊断标准
- 发布时间：2025-01-14 05:45:37
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噬血细胞综合征的诊断标准主要包括临床症状、实验室检查、病理检查、家族病史以及治疗反应等方面。
1. 临床症状：患者通常会出现持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍等。发热多为高热且持续时间较长。肝脾肿大可通过体格检查或影像学检查发现。
2. 实验室检查：包括血常规显示两系或三系血细胞减少，如白细胞、红细胞、血小板减少。血清铁蛋白显著升高，通常大于 500μg/L。甘油三酯升高，纤维蛋白原降低。此外，还可能有肝功能异常、NK 细胞活性降低等。
3. 病理检查：骨髓穿刺涂片可见噬血现象，即在骨髓中发现吞噬了血细胞的巨噬细胞。
4. 家族病史：部分患者存在家族性遗传因素，如有相关家族病史，对于诊断有一定的提示作用。
5. 治疗反应：对于初始治疗有反应，如发热等症状缓解、血细胞计数改善等，也有助于诊断。
总之，噬血细胞综合征的诊断需要综合考虑多方面的因素，通过详细的检查和评估来确定。一旦怀疑或诊断为噬血细胞综合征，应及时在正规医院进行治疗，以改善预后。
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