库欣综合征的发病机制是什么
- 发布时间：2017-08-14 10:54:28
- 家庭医生在线疾病查询 举报/反馈
库欣综合征在生活中，一旦患上了，就很难恢复起来，这是因为激素比较难调节到正常水平，如果没有能够及时的到相关的正规的医院进行详细的检查和治疗，那么就很有可能会因为自身拖延病情，进而给自己造成更为严重的后果，那么究竟库欣综合征的发病机制是什么呢?
一是原发性肾上腺皮质病变：原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%，皮质腺癌约占5%;而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的，肾上腺肿瘤的生长与分泌功能有自主性，不受垂体分泌的促肾上腺皮质激素（ACTH）的控制，故称非ACTH依赖型，由于肿瘤分泌过多的皮质醇，反馈抑制了垂体ACTH的释放，病人血中的ACTH很低，以致对侧与同侧瘤外的肾上腺皮质萎缩，腺癌一般较大，生长迅速，除分泌过多的皮质醇外，还分泌其他皮质激素(醛固酮)及肾上腺雄激素;腺癌患者可有11β- 羟化酶受累，病人尿中的17-酮类固醇(17-ks)显著增高， 肾上腺腺癌的患者都有17号染色体长臂上的p53基因的突变，p53基因是一肿瘤抑制基因，它能起免疫监视作用，使机体及时清除突变的细胞株，而当p53 基因突变或缺失，则免疫监视作用就丧失，突变的细胞株就能无限繁殖，产生肾上腺皮质的恶性肿瘤，而在肾上腺良性肿瘤中，未发现p53基因的问题，故良性肿瘤的机制还未明确。
二是垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱：促肾上腺皮质激素细胞分泌促肾上腺皮质激素均受下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)的调节;CRH能促进促肾上腺皮质激素的合成与释放，血清素(5-羟色胺)及乙酰胆碱(Ach)可对促肾上腺皮质激素的分泌起兴奋作用，而多巴胺(DA)和去甲肾上腺素(NA)则起抑制作用，这些神经递质可能通过兴奋或抑制下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素分泌来起作用，中枢神经递质的紊乱会导致促肾上腺皮质激素分泌过多，从而引起肾上腺皮质增生，下丘脑-垂体的功能紊乱，有时也会累及腺垂体其他激素，如泌乳素(PRL)与生长激素(GH)等。
三是异位促肾上腺皮质激素综合征及异位下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素综合征：少数病例由于垂体-肾上腺以外的癌肿，产生具有促肾上腺皮质激素活性的物质或大分子促肾上腺皮质激素（ACTH）(正常ACTH分子质量为4.5 kD，大分子ACTH分子质量为20kD)，或具有促肾上腺皮质激素释放激素活性的物质，可刺激垂体及肾上腺分泌过量的皮质醇而发病，属于促肾上腺皮质激素依赖型，过去一般认为，异位促肾上腺皮质激素综合征时多见的是肺癌，特别是燕麦细胞癌(约占50%)，其次为胸腺癌(约占20%)，胰腺癌(约占15%)，其他还有起源于神经嵴组织的肿瘤，甲状腺髓样癌以及消化系统和泌尿系统的癌等。
以上就是有关库欣综合征的发病机制的介绍，库欣综合征给病人带来的影响还是比较严重的，所以，当怀疑有此病的时候要及时的去医院检查进而治疗，以免加重病情。
【免责申明：本文由第三方发布，内容仅代表作者本人的观点，与本站无关。本站仅提供网络技术服务，对文章的原创性及内容真实性不做任何保证或承诺，请读者仅作参考，并请自行核实相关内容。如因作品内容、知识产权和其他问题需与本网联系的，请发邮件至fw@familydoctor.com.cn，我们将会定期收集意见并促进解决。】
