特发性炎症性肌病是一组病因不明的自身免疫性疾病,主要累及横纹肌,包括多发性肌炎、皮肌炎、免疫介导的坏死性肌病、散发性包涵体肌炎和抗合成酶综合征等。其发病机制复杂,与遗传、环境、免疫等多种因素相关,患者常表现为肌肉无力、疼痛、皮疹等症状。
1. 病因:特发性炎症性肌病的病因尚不明确,可能与遗传易感性、病毒感染、药物、环境因素及自身免疫异常等有关。
2. 症状:常见症状包括对称性近端肌无力,如上肢抬举困难、下肢蹲起费力;肌肉疼痛;皮肤损害,如眶周紫红色皮疹、Gottron 征等。
3. 诊断:医生通常会依据临床表现、血清肌酶检测(如肌酸激酶、醛缩酶等)、肌电图、肌肉活检等进行诊断。
4. 治疗:治疗方法包括药物治疗和非药物治疗。药物治疗常用糖皮质激素(如泼尼松)、免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤)、生物制剂(如利妥昔单抗)等。非药物治疗包括康复训练、物理治疗等。
5. 预后:大多数患者经规范治疗后病情可得到控制,但部分患者可能病情迁延不愈,甚至危及生命。
总之,特发性炎症性肌病是一类较为复杂的疾病,需要早期诊断、规范治疗,并定期随访,以改善患者的生活质量和预后。
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