克氏综合征的症状是什么
- 发布时间：2017-08-15 06:08:28
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克氏综合征又叫克莱恩费尔特氏综合征，它是一种由染色体异常引起的先天性疾病，对于这种疾病，在临床上发病率是l%一2%，相对来说还是比较高的，不过，我们对这种疾病可能比较陌生，下面就来介绍一下克氏综合征的症状是什么。
本病患者的 睾丸小而硬，组织学检查可见睾丸 曲细精管纤维化和透明样变，管腔闭塞， 无精子发生， 间质细胞增生或聚集成团，且功能低下， 睾酮生成减慢，血睾酮浓度低，对外源性促性腺激素(hMG)刺激反应低，而患者的血浆及尿中 黄体生成素及 促卵泡激素升高，黄体生成素分泌多，将刺激 睾丸间质细胞，使 雌二醇增高，雌二醇/睾酮比值上升，从而使病人的乳房发育呈女性型乳房。
病人在出生时和 儿童期与正常人没有什么差别，只是到了青春期，才显露出一些病态，外观是男性，但睾丸小， 阴茎可有一定程度的发育，但也较正常人小。 第二性征也有不同程度的发育，有的有少许 阴毛及胡须或无， 喉结小或无，发音尖或女性声音。身材较高大(同其兄 长高)，骨骼较细，四肢相对较长，测量身体下部从 耻骨到足底得出较长于身体上部的距离。皮肤较白，因 皮下脂肪丰富，故皮肤好如女性，臀部较为宽大也宛如女性，大约一半的患者乳腺呈“女性化”特征，部分病人有 男性乳房增生。如结婚，有的无性交能力，有的 性功能差，多数患者阴茎能 勃起，也可 射精，但 精液中 无精子或精子量极少，因故称 无精症，占97%大多数患者不能生育。化验检查 卵泡刺激素明显增高， 黄体生成素偏高或增高， 睾酮偏低。此病患者性格和行为也有异常表现，约1/4患者智力发育迟缓，胆怯，生活意志被动以及薄弱，有依赖性，感情不稳定，情绪多变，性格和行为有个体差异不同程度的表现为女性化倾向。
患者男性，第二性征发育差，有女性化表现，如无胡须，体毛少， 阴毛分布如女性， 阴茎 龟头小等，约25%的患者有乳房发育。患者身材高。四肢长，一部分患者(约1/4)有智力低下，一些患者还有精神异常及患精神分裂症倾向。
以上就是有关克氏综合征的症状的介绍，我们知道，先天性疾病在治疗的时候比较困难，不过早诊断、早治疗的话还是治疗该疾病的关键。
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