Dandy-Walker 畸形是怎样的一种疾病？

发布时间：2025-01-15 01:57:36: 家庭医生在线疾病查询

Dandy-Walker 畸形是一种先天性的脑部发育异常疾病，主要特征包括小脑蚓部发育不全、第四脑室扩张和后颅窝囊肿等。它会对神经系统产生严重影响，导致多种症状和并发症，如脑积水、智力障碍、运动障碍等。

1. 发病机制：Dandy-Walker 畸形的发病原因尚不完全明确，可能与遗传因素、胚胎早期发育异常、孕期感染、接触有害物质等有关。

2. 症状表现：患儿可能出现头颅增大、囟门膨隆、呕吐、抽搐、发育迟缓、平衡和协调能力差等症状。

3. 诊断方法：通常通过头颅超声、CT、磁共振成像（MRI）等影像学检查来明确诊断。

4. 并发症：常见并发症包括脑积水、颅内压增高、脑疝等，严重时可危及生命。

5. 治疗方式：治疗方法主要包括手术治疗和对症治疗。手术治疗如脑室腹腔分流术，以缓解脑积水；对症治疗如控制癫痫发作、营养神经等。

6. 预后情况：预后取决于畸形的严重程度、治疗时机和效果等。部分患儿经过及时有效的治疗，症状可以得到改善，但仍可能存在不同程度的神经功能障碍；严重者预后较差。

总之，Dandy-Walker 畸形是一种较为严重的先天性脑部发育异常，需要早期诊断和积极治疗，以改善患儿的预后和生活质量。

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