先天性肝纤维化的定义是什么？

发布时间：2025-01-15 02:12:33: 家庭医生在线疾病查询

                先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性疾病，主要特征为肝内胆管的发育畸形、肝纤维化和门静脉高压等。它是由于基因突变导致胆管板重塑异常，进而影响肝脏的正常结构和功能，涉及到肝脏的胆管、纤维组织、血管等多个方面。
发病机制：先天性肝纤维化的发病与多种基因突变有关，如 PKHD1 基因。这些基因突变影响了胆管的正常发育和结构，导致胆管扩张、狭窄和畸形。
临床表现：患者可能出现肝脾肿大、反复上消化道出血、腹水、黄疸等症状。儿童患者还可能伴有生长发育迟缓。
诊断方法：通过肝功能检查、肝脏超声、CT 或磁共振成像（MRI）、肝穿刺活检等方法来明确诊断。
并发症：可能并发胆管炎、肝性脑病、肝肾综合征等严重并发症。
治疗原则：目前尚无特效治疗方法，主要是针对症状进行治疗，如止血、控制腹水、预防感染等。对于严重的病例，可能需要考虑肝移植。
先天性肝纤维化是一种较为复杂且严重的疾病，早期诊断和适当的治疗对于改善患者的生活质量和预后至关重要。患者应定期进行复查，遵循医生的建议进行治疗和管理。
            

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