小儿慢性粒细胞白血病的病理机制是什么？

发布时间：2025-01-15 09:31:36: 家庭医生在线疾病查询

小儿慢性粒细胞白血病是一种较为复杂的疾病，其病理涉及多个方面，包括基因突变、细胞增殖异常、免疫调节失衡、骨髓微环境改变以及遗传因素等。

1. 基因突变：费城染色体（Ph 染色体）是小儿慢性粒细胞白血病的标志性遗传学改变，9 号染色体上的 ABL 基因与 22 号染色体上的 BCR 基因融合，形成 BCR-ABL 融合基因，产生具有异常酪氨酸激酶活性的蛋白质，导致细胞增殖失控。

2. 细胞增殖异常：异常的 BCR-ABL 融合蛋白激活了一系列下游信号通路，如 RAS/MAPK、PI3K/AKT 和 JAK/STAT 等，促进白细胞的过度增殖和存活。

3. 免疫调节失衡：患儿体内的免疫系统出现异常，免疫细胞不能有效识别和清除白血病细胞，反而可能促进白血病细胞的生长和存活。

4. 骨髓微环境改变：骨髓中的基质细胞、细胞因子和细胞外基质等组成的微环境发生变化，为白血病细胞提供了生存和增殖的有利条件。

5. 遗传因素：某些遗传因素可能增加小儿患慢性粒细胞白血病的风险，尽管大多数病例并非由单一遗传因素引起。

总之，小儿慢性粒细胞白血病的病理机制是多因素相互作用的结果。对其病理机制的深入研究有助于开发更有效的治疗方法和改善患儿的预后。

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