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什么是血栓性微血管病

发布时间:2025-01-15 12:44:39
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血栓性微血管病是一组以微血管病性溶血性贫血、血小板减少及微血栓形成为主要特征的疾病,包括血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征等。其发病机制较为复杂,涉及血管内皮损伤、血小板异常活化、凝血与纤溶系统失衡等。

1. 发病机制

血管内皮损伤:如感染、炎症、药物等因素可导致血管内皮细胞受损,使其失去正常的抗凝和抗血小板聚集功能。

血小板异常活化:某些诱因可使血小板过度活化,形成微血栓。

凝血与纤溶系统失衡:凝血因子异常激活,纤溶系统功能障碍,促进血栓形成。

遗传因素:部分患者存在遗传易感性,如某些基因突变。

免疫因素:自身免疫性疾病可引发免疫复合物沉积,损伤血管内皮。

2. 临床表现

微血管病性溶血性贫血:表现为贫血、黄疸、血红蛋白尿等。

血小板减少:皮肤黏膜出血、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。

神经系统症状:头痛、意识障碍、抽搐等。

肾脏损害:少尿、无尿、蛋白尿、血尿等。

发热。

3. 诊断方法

血常规:检测红细胞、血小板数量等。

血涂片:观察破碎红细胞。

凝血功能检查:评估凝血指标。

肾功能检查:了解肾脏功能。

血管内皮标志物检测。

4. 治疗方法

血浆置换:去除致病物质,补充正常血浆成分。

糖皮质激素:抑制免疫反应。

免疫抑制剂:如环磷酰胺等。

抗血小板药物:如阿司匹林。

对症治疗:纠正贫血、控制血压等。

5. 预后

早期诊断和治疗可显著改善预后。

部分患者可能遗留肾脏功能损害等后遗症。

病情严重者预后较差。

血栓性微血管病是一种较为严重的疾病,需要及时诊断和治疗。患者应到正规医院就诊,遵循医生的建议进行治疗和随访。

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