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先天性大疱性表皮松解症是什么及症状

发布时间:2025-01-15 06:43:06
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先天性大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传性皮肤病,其发病机制复杂,主要是由于基因突变导致皮肤结构和功能异常。症状表现多样,包括皮肤水疱、糜烂、瘢痕形成、指甲和毛发异常、口腔黏膜损害等。

1. 皮肤水疱:这是最常见的症状,水疱可在轻微摩擦、碰撞甚至无明显诱因下出现,大小不一,疱液清澈或血性。

2. 皮肤糜烂:水疱破裂后容易形成糜烂面,愈合缓慢,容易感染。

3. 瘢痕形成:反复的水疱和糜烂可导致皮肤瘢痕增生,影响外观和功能。

4. 指甲和毛发异常:指甲可能变薄、易碎、变形,毛发稀疏或脱落。

5. 口腔黏膜损害:口腔内可出现水疱、溃疡,影响进食和吞咽。

6. 眼部症状:部分患者可能出现眼睑外翻、结膜炎等。

7. 关节活动受限:严重的瘢痕可导致关节挛缩,影响关节活动。

先天性大疱性表皮松解症虽然目前无法根治,但通过积极的治疗和护理,可以减轻症状,提高患者的生活质量。患者应及时到正规医院就诊,遵循医生的建议进行治疗和护理。

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