常见的果糖代谢途径障碍有哪些类型

发布时间：2025-01-16 06:55:26: 家庭医生在线疾病查询

常见的果糖代谢途径障碍主要包括遗传性果糖不耐受、果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症、果糖激酶缺乏症、醛缩酶 B 缺乏症、多元醇途径异常等。

1. 遗传性果糖不耐受：这是由于醛缩酶 B 基因突变导致，患者摄入果糖后会出现低血糖、呕吐、腹痛等症状。严重时可能导致肝肾功能损害。

2. 果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症：是一种常染色体隐性遗传病，患儿在空腹或感染等应激状态下易出现低血糖、代谢性酸中毒等。

3. 果糖激酶缺乏症：较为少见，患者一般无症状，但摄入大量果糖后可能出现轻度低血糖。

4. 醛缩酶 B 缺乏症：与遗传性果糖不耐受相关，症状相似，且可能引起长期的肝损害。

5. 多元醇途径异常：可能影响果糖的代谢转化，导致相关代谢紊乱，但具体机制尚不完全明确。

总之，果糖代谢途径障碍的类型多样，症状和严重程度各有不同。一旦出现疑似症状，应及时就医，通过相关检查明确诊断，并采取相应的治疗和饮食管理措施。

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