什么是血友病？

发布时间：2025-01-16 09:39:22: 家庭医生在线疾病查询

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要由于凝血因子缺乏导致，其特点是容易自发性出血或在轻微创伤后出血不止，常见的出血部位包括关节、肌肉、内脏等。

1. 病因：血友病是由基因突变导致凝血因子合成减少或功能异常引起。分为血友病 A（凝血因子Ⅷ缺乏）、血友病 B（凝血因子Ⅸ缺乏）和血友病 C（凝血因子Ⅺ缺乏）。

2. 症状：关节出血是最常见的表现，可导致关节疼痛、肿胀、活动受限，反复出血还会引起关节畸形。肌肉出血可引起疼痛和肌肉功能障碍。内脏出血如胃肠道、泌尿系统出血等较为严重。

3. 诊断：通过凝血功能检查、凝血因子活性测定等明确诊断。

4. 治疗：目前主要治疗方法是补充缺失的凝血因子，包括输注新鲜血浆、冷沉淀物、凝血因子浓缩剂等。此外，预防出血也很重要，如避免剧烈运动和外伤。

5. 预后：如果能得到及时有效的治疗和管理，患者可以过上相对正常的生活。但如果治疗不及时或不规范，可能会导致残疾甚至危及生命。

总之，血友病虽然是一种严重的疾病，但通过科学的治疗和管理，患者的生活质量可以得到显著提高。

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