间质性肺炎特发性肺纤维化是什么？

发布时间：2025-01-16 07:15:37: 家庭医生在线疾病查询

间质性肺炎特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，其发病机制复杂，涉及遗传、环境、免疫等多种因素，主要表现为呼吸困难、干咳、乏力等症状，严重影响患者的生活质量和预期寿命。

1. 发病机制：特发性肺纤维化的发病机制尚未完全明确，但目前认为与肺泡上皮细胞损伤、成纤维细胞异常激活和细胞外基质过度沉积有关。遗传因素、病毒感染、吸烟、环境暴露（如金属粉尘、木屑、石棉等）、胃食管反流病等可能参与了疾病的发生发展。

2. 症状表现：患者常出现进行性加重的呼吸困难，尤其是活动后呼吸困难明显。干咳是另一个常见症状，部分患者还可能伴有乏力、体重减轻、杵状指等。

3. 诊断方法：主要依靠高分辨率计算机断层扫描（HRCT）、肺功能检查、血液检查、支气管肺泡灌洗等。HRCT 上典型表现为双下肺网格状、蜂窝状改变。肺功能检查通常显示限制性通气功能障碍和弥散功能降低。

4. 治疗方法：目前治疗特发性肺纤维化的药物包括尼达尼布、吡非尼酮等，这些药物可以一定程度上延缓疾病进展。对于病情严重的患者，肺移植是一种有效的治疗选择。此外，氧疗、康复训练、对症治疗等也有助于改善患者的症状和生活质量。

5. 预后情况：特发性肺纤维化的预后较差，确诊后的中位生存期约为 2-5 年，但个体差异较大。早期诊断和治疗可以在一定程度上改善预后。

总之，间质性肺炎特发性肺纤维化是一种严重的肺部疾病，需要引起高度重视。患者应及时就医，遵循医生的建议进行规范治疗，并注意日常生活中的防护和管理，以提高生活质量，延长生存期。

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