QT 综合征是一种遗传性心律失常疾病,主要特征是心电图上 QT 间期延长,可能导致室性心律失常,如尖端扭转型室速,严重时可引起晕厥、猝死等。其发病机制复杂,涉及离子通道异常、基因突变等。
1. 发病机制:QT 综合征的发病与多种基因突变有关,这些基因突变影响了心肌细胞的离子通道功能,导致钾离子、钠离子等的转运异常,从而使心肌细胞动作电位时程延长,表现为 QT 间期延长。
2. 临床症状:患者可能出现晕厥、心悸、头晕等症状,部分患者在情绪激动、剧烈运动或睡眠中突然发作。
3. 诊断方法:通过心电图检查发现 QT 间期延长是诊断的重要依据,同时可能需要进行基因检测以明确基因突变类型。
4. 分类:分为遗传性和获得性两类。遗传性又包括 Romano-Ward 综合征和 Jervell and Lange-Nielsen 综合征等亚型。
5. 治疗方法:治疗包括避免诱因,如避免剧烈运动、情绪激动等;使用药物,如β受体阻滞剂(如美托洛尔、普萘洛尔等);对于高危患者,可能需要植入心脏复律除颤器(ICD)。
总之,QT 综合征是一种较为严重的心律失常疾病,需要早期诊断和规范治疗,以降低猝死风险,提高患者的生活质量。患者应定期复查,遵循医生的建议进行治疗和生活管理。
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