特发性间质性肺纤维化是怎样的一种疾病？

发布时间：2025-01-16 06:40:46: 家庭医生在线疾病查询

特发性间质性肺纤维化是一种病因不明、慢性进行性的间质性肺疾病，其特征是肺组织逐渐被纤维组织替代，导致肺功能严重受损，出现呼吸困难、咳嗽、乏力等症状。其发病机制复杂，涉及炎症、氧化应激、遗传因素、免疫异常和环境因素等。

1. 病因：目前特发性间质性肺纤维化的病因尚不明确，但可能与遗传易感性、吸烟、病毒感染、环境暴露（如金属粉尘、木屑、石棉等）、胃食管反流病以及自身免疫性疾病等有关。

2. 症状：早期症状可能较轻微，表现为干咳和进行性加重的呼吸困难，活动后更为明显。随着病情进展，呼吸困难逐渐加重，还可能伴有乏力、体重减轻、杵状指等。

3. 诊断：主要依靠胸部高分辨率 CT 检查、肺功能检查、支气管肺泡灌洗、血液检查以及肺组织活检等。其中，高分辨率 CT 可显示出特有的网格状、蜂窝状改变。

4. 治疗：目前尚无特效治愈方法，治疗目的主要是延缓疾病进展、减轻症状、提高生活质量。常用药物包括吡非尼酮、尼达尼布等，同时可配合氧疗、肺康复训练等。对于病情严重的患者，肺移植可能是最后的治疗选择。

5. 预后：特发性间质性肺纤维化预后较差，患者的平均生存期较短，疾病进展速度个体差异较大。

总之，特发性间质性肺纤维化是一种严重的肺部疾病，早期诊断和积极治疗对于改善患者的生活质量和预后至关重要。患者一旦出现相关症状，应及时到正规医院就诊，遵循医生的建议进行治疗和管理。

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