先天性巨输尿管是一种先天性输尿管发育异常的疾病,主要由于输尿管末端肌肉结构发育不良、神经支配异常等因素导致。其特征为输尿管显著扩张、迂曲,可能引起肾积水、尿路感染、肾功能损害等。
1. 发病原因:包括输尿管末端肌肉发育缺陷,使得输尿管蠕动功能减弱或丧失;输尿管膀胱连接部异常,如输尿管开口位置过高、过偏等;神经支配异常,影响输尿管的正常收缩。
2. 症状表现:患者可能出现腰部胀痛、腹部肿块,也可能伴有尿频、尿急、尿痛等尿路感染症状。严重时可导致肾功能不全,出现乏力、食欲不振等。
3. 诊断方法:通常通过超声、静脉肾盂造影、CT 等影像学检查来明确诊断,观察输尿管的形态、扩张程度以及肾脏的情况。
4. 治疗方式:对于病情较轻、无明显症状且肾功能良好的患者,可采取定期复查的保守治疗方法。若病情严重,出现明显症状或肾功能受损,可能需要手术治疗,如输尿管裁剪整形术、输尿管膀胱再植术等。
5. 预后情况:经过及时有效的治疗,多数患者预后较好,症状可得到改善,肾功能可恢复或保持稳定。但如果治疗不及时,可能导致肾功能不可逆损害。
先天性巨输尿管虽然是一种先天性疾病,但通过早期诊断和恰当的治疗,能够有效控制病情,保护肾功能,提高患者的生活质量。
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