特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病因不明,主要表现为呼吸困难、干咳、疲劳等,严重影响患者的生活质量和预期寿命,其发病机制较为复杂,涉及炎症反应、氧化应激、遗传因素等。
1. 病因:目前特发性肺纤维化的病因尚不明确,但可能与吸烟、环境暴露(如金属粉尘、木质粉尘、石棉等)、病毒感染、胃食管反流病、遗传因素等有关。
2. 症状:常见症状包括进行性加重的呼吸困难,尤其是活动后呼吸困难明显,伴有干咳,部分患者还可能出现乏力、体重下降、杵状指等。
3. 诊断:主要依靠高分辨率 CT 检查,表现为双肺基底部、外周为主的网格影、蜂窝影等特征性改变。此外,还可能需要进行肺功能检查、支气管肺泡灌洗、血液检查等以辅助诊断。
4. 治疗:目前尚无特效治愈方法,治疗的目的主要是延缓疾病进展、缓解症状。常用药物包括吡非尼酮、尼达尼布等。非药物治疗包括氧疗、肺康复训练等。对于病情严重的患者,可能需要考虑肺移植。
5. 预后:特发性肺纤维化的预后较差,患者的中位生存期通常为 2 - 5 年,但个体差异较大,早期诊断和积极治疗有助于改善预后。
总之,特发性肺纤维化是一种严重的肺部疾病,需要引起高度重视。患者一旦出现相关症状,应及时就医,进行规范的诊断和治疗,以提高生活质量,延长生存期。
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