特发性肺纤维化是怎样的一种病

发布时间：2025-01-16 07:42:18: 家庭医生在线疾病查询

特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病因不明，主要表现为呼吸困难、干咳、疲劳等，严重影响患者的生活质量和预期寿命，其发病机制较为复杂，涉及炎症反应、氧化应激、遗传因素等。

1. 病因：目前特发性肺纤维化的病因尚不明确，但可能与吸烟、环境暴露（如金属粉尘、木质粉尘、石棉等）、病毒感染、胃食管反流病、遗传因素等有关。

2. 症状：常见症状包括进行性加重的呼吸困难，尤其是活动后呼吸困难明显，伴有干咳，部分患者还可能出现乏力、体重下降、杵状指等。

3. 诊断：主要依靠高分辨率 CT 检查，表现为双肺基底部、外周为主的网格影、蜂窝影等特征性改变。此外，还可能需要进行肺功能检查、支气管肺泡灌洗、血液检查等以辅助诊断。

4. 治疗：目前尚无特效治愈方法，治疗的目的主要是延缓疾病进展、缓解症状。常用药物包括吡非尼酮、尼达尼布等。非药物治疗包括氧疗、肺康复训练等。对于病情严重的患者，可能需要考虑肺移植。

5. 预后：特发性肺纤维化的预后较差，患者的中位生存期通常为 2 - 5 年，但个体差异较大，早期诊断和积极治疗有助于改善预后。

总之，特发性肺纤维化是一种严重的肺部疾病，需要引起高度重视。患者一旦出现相关症状，应及时就医，进行规范的诊断和治疗，以提高生活质量，延长生存期。

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