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特发性肺纤维化是怎样的一种疾病?

发布时间:2025-01-16 05:05:25
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特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,其病因不明,以弥漫性肺泡炎症和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为主要特征。发病机制复杂,涉及炎症反应、氧化应激、遗传因素、免疫异常、细胞因子失衡等。 1. 病因:目前特发性肺纤维化的病因尚不明确,但可能与遗传易感性、环境暴露(如吸烟、金属粉尘、木尘、病毒感染等)、胃食管反流、衰老等因素有关。 2. 症状:常见症状包括进行性加重的呼吸困难,尤其是活动后呼吸困难明显,伴有干咳。随着病情进展,可出现发绀、杵状指等。 3. 诊断:诊断主要依靠临床症状、高分辨率 CT 表现(如双肺基底部和外周的网格影、蜂窝影等)、肺功能检查(表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低)等。 4. 治疗:治疗方法包括药物治疗(如尼达尼布、吡非尼酮等)、肺康复训练、氧疗等。药物治疗需遵医嘱,这些药物可以一定程度上减缓疾病进展。 5. 预后:特发性肺纤维化的预后较差,中位生存期约为 2 - 5 年。但个体差异较大,部分患者病情进展较慢。 总之,特发性肺纤维化是一种严重的肺部疾病,早期诊断和治疗对于延缓病情进展、提高生活质量至关重要。患者应及时到正规医院就诊,遵循医生的建议进行治疗和管理。
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