特发性肺纤维化是怎样的一种疾病？

发布时间：2025-01-16 05:05:25: 家庭医生在线疾病查询

特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，其病因不明，以弥漫性肺泡炎症和肺泡结构紊乱，最终导致肺间质纤维化为主要特征。发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、遗传因素、免疫异常、细胞因子失衡等。

1. 病因：目前特发性肺纤维化的病因尚不明确，但可能与遗传易感性、环境暴露（如吸烟、金属粉尘、木尘、病毒感染等）、胃食管反流、衰老等因素有关。

2. 症状：常见症状包括进行性加重的呼吸困难，尤其是活动后呼吸困难明显，伴有干咳。随着病情进展，可出现发绀、杵状指等。

3. 诊断：诊断主要依靠临床症状、高分辨率 CT 表现（如双肺基底部和外周的网格影、蜂窝影等）、肺功能检查（表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低）等。

4. 治疗：治疗方法包括药物治疗（如尼达尼布、吡非尼酮等）、肺康复训练、氧疗等。药物治疗需遵医嘱，这些药物可以一定程度上减缓疾病进展。

5. 预后：特发性肺纤维化的预后较差，中位生存期约为 2 - 5 年。但个体差异较大，部分患者病情进展较慢。

总之，特发性肺纤维化是一种严重的肺部疾病，早期诊断和治疗对于延缓病情进展、提高生活质量至关重要。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生的建议进行治疗和管理。

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