慢性髓细胞性白血病是一种骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤,涉及细胞遗传学、分子生物学、临床表现、治疗方法和预后等方面。
1. 疾病原理:慢性髓细胞性白血病的发生与费城染色体形成有关,该染色体导致 BCR-ABL 融合基因产生,其编码的蛋白质具有异常的酪氨酸激酶活性,促进白细胞过度增殖。
2. 临床表现:常见症状包括乏力、低热、盗汗、体重减轻、脾肿大等。随着病情进展,可能出现贫血加重、出血倾向、感染频繁等。
3. 诊断方法:通过血常规、骨髓穿刺涂片、细胞遗传学检查、分子生物学检测等来明确诊断。
4. 治疗方式:包括药物治疗,如伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼等;造血干细胞移植;以及支持治疗,如输血、抗感染等。
5. 预后情况:早期诊断并接受规范治疗的患者,预后相对较好。但如果出现疾病进展、耐药等情况,预后可能较差。
总之,慢性髓细胞性白血病是一种需要综合治疗和长期管理的疾病。患者应在医生的指导下,选择合适的治疗方案,并积极配合治疗,以提高生活质量和延长生存期。
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