长QT综合征是一种心脏电生理疾病,表现为心电图上QT间期延长,可能导致心律失常、晕厥甚至猝死。其发病机制复杂,涉及遗传、药物、电解质紊乱、心脏疾病、神经调节异常等。
1. 遗传因素:长QT综合征可分为遗传性和获得性。遗传性长QT综合征主要由基因突变引起,如KCNQ1、KCNH2、SCN5A等基因的突变。
2. 药物影响:某些药物如抗心律失常药(奎尼丁、普鲁卡因胺)、抗精神病药(氟哌啶醇、硫利达嗪)、抗生素(红霉素)等可能延长QT间期,引发长QT综合征。
3. 电解质紊乱:低钾血症、低镁血症等电解质失衡会影响心肌细胞的电生理活动,导致QT间期延长。
4. 心脏疾病:心肌梗死、心肌病、心力衰竭等心脏疾病可能影响心肌的复极过程,引发长QT综合征。
5. 神经调节异常:自主神经功能失调,如交感神经兴奋或迷走神经抑制,也可能影响心脏的电活动。
长QT综合征是一种潜在危险的疾病,需要通过详细的病史询问、心电图检查、基因检测等明确诊断。治疗方法包括避免诱因、药物治疗(如β受体阻滞剂)、植入心脏除颤器等。患者应定期复查,遵循医生的建议,以降低心律失常和猝死的风险。
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