原发性胆汁性肝硬化是怎样的疾病？

发布时间：2025-01-16 10:21:17: 家庭医生在线疾病查询

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，病因尚不明确，可能与遗传、环境、免疫等因素有关。患者常出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大等症状。治疗方法包括药物治疗、肝移植等。

1. 病因：遗传因素可能在发病中起到一定作用，某些基因突变可能增加患病风险。环境因素如感染、化学物质等也可能参与其中。免疫异常导致自身抗体产生，攻击胆管细胞。

2. 症状：早期症状可能较轻微，如乏力、食欲不振。随着病情进展，会出现皮肤瘙痒，尤其是夜间明显。黄疸表现为皮肤和巩膜黄染。肝脾肿大可在腹部检查时触及。

3. 诊断：通过血液检查，检测肝功能指标、自身抗体等。影像学检查如超声、CT 等有助于了解肝脏形态。肝穿刺活检是确诊的重要手段。

4. 治疗：常用药物有熊去氧胆酸，能改善胆汁淤积。奥贝胆酸也有一定疗效。免疫抑制剂如布地奈德等可用于部分患者。晚期患者可能需要肝移植。

5. 预后：早期诊断和治疗可延缓病情进展，提高生活质量。但如果病情严重，预后较差。

原发性胆汁性肝硬化是一种需要引起重视的肝脏疾病，患者应及时就医，遵循医生建议进行治疗和随访，以改善预后。

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