特发性肺间质纤维化是怎样的一种疾病？

发布时间：2025-01-16 11:18:02: 家庭医生在线疾病查询

特发性肺间质纤维化是一种病因不明的慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，主要影响肺间质，导致肺功能逐渐下降。其发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、遗传因素、环境因素和免疫调节失衡等。

1. 病因：目前特发性肺间质纤维化的病因尚不明确，但可能与遗传易感性、吸烟、病毒感染、胃食管反流、环境暴露（如金属粉尘、木材粉尘、石棉等）以及自身免疫性疾病等有关。

2. 症状：患者常见的症状包括进行性呼吸困难，尤其是活动后呼吸困难加重，还可能伴有干咳、乏力、体重减轻等。随着病情进展，呼吸困难会愈发严重。

3. 诊断：诊断通常需要结合临床症状、影像学检查（如高分辨率 CT 显示双肺基底部、外周部的网格状、蜂窝状改变）、肺功能检查（表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低）以及组织病理学检查等。

4. 治疗：治疗方法包括药物治疗（如吡非尼酮、尼达尼布等）、肺康复治疗、氧疗等。药物治疗旨在延缓疾病进展，减轻症状。肺康复治疗包括呼吸训练、运动锻炼等，有助于提高患者的生活质量。氧疗则用于缓解严重缺氧症状。

5. 预后：特发性肺间质纤维化的预后较差，病情往往会逐渐加重，最终可能导致呼吸衰竭。但个体差异较大，部分患者病情进展相对缓慢。

总之，特发性肺间质纤维化是一种严重的肺部疾病，早期诊断和治疗对于改善患者预后至关重要。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生的建议进行治疗和管理。

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