先天性肺动静脉瘘的病理生理表现较为复杂,涉及肺部血液循环异常、低氧血症、肺动脉高压、分流增加、血管结构改变等。
1. 肺部血液循环异常:正常情况下,肺动脉将含氧量低的血液输送到肺部进行气体交换,肺静脉将氧合后的血液送回心脏。但在先天性肺动静脉瘘中,动静脉之间存在异常通道,导致部分血液未经氧合直接进入肺静脉,造成血液循环紊乱。
2. 低氧血症:未经氧合的血液混入氧合血中,使得全身血氧含量降低,引起低氧血症,患者可能出现呼吸困难、发绀等症状。
3. 肺动脉高压:由于部分血液未经过正常的肺循环阻力血管,使得肺动脉血流量增加,长期可导致肺动脉压力升高,进一步影响心肺功能。
4. 分流增加:动静脉瘘使得血液分流增加,加重心脏负担,尤其是右心房和右心室。
5. 血管结构改变:长期的血流异常可导致血管壁结构改变,如血管扩张、迂曲、增厚等,甚至可能形成血栓。
总之,先天性肺动静脉瘘的病理生理表现多样,相互影响,严重影响患者的心肺功能和健康状况。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。
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