纳尔逊氏综合症是一种在接受双侧肾上腺切除治疗库欣病后出现的罕见疾病,涉及垂体肿瘤增大、促肾上腺皮质激素过度分泌、皮肤色素沉着加深、血浆促肾上腺皮质激素水平显著升高等。
1. 发病机制:双侧肾上腺切除后,负反馈机制缺失,导致垂体促肾上腺皮质激素细胞增生,形成肿瘤并大量分泌促肾上腺皮质激素。
2. 症状表现:常见的有进行性皮肤和黏膜色素沉着,如面部、手部、乳晕等;还可能有头痛、视力障碍、垂体占位引起的压迫症状等。
3. 诊断方法:通过测定血浆促肾上腺皮质激素水平、头颅磁共振成像(MRI)等检查来明确诊断。
4. 治疗手段:主要包括手术治疗,如垂体瘤切除术;药物治疗,如使用酮康唑、美替拉酮、米非司酮等抑制激素分泌;放射治疗等。
5. 预后情况:早期诊断和治疗有助于改善预后,但部分患者可能因肿瘤侵袭性生长或治疗效果不佳而出现病情进展。
总之,纳尔逊氏综合症虽然罕见,但通过及时准确的诊断和综合治疗,能够在一定程度上控制病情,提高患者的生活质量。
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