蚕豆病是一种由于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏所导致的遗传性疾病。患者在食用蚕豆或接触某些药物、化学物质后,可能会引发急性溶血性贫血。其严重程度因人而异,取决于G6PD缺乏的程度、接触诱因的情况等。
1. 发病机制:G6PD 是参与磷酸戊糖途径的一种关键酶。G6PD 缺乏会使红细胞内的抗氧化物质减少,当接触特定诱因时,红细胞膜容易被破坏,导致溶血。
2. 症状表现:轻者可能仅表现为乏力、头晕、黄疸等。严重者可出现急性肾衰竭、休克等危及生命的情况。
3. 诱因:常见诱因包括食用蚕豆、服用某些药物(如磺胺类、呋喃唑酮、伯氨喹等)、接触樟脑丸、感染等。
4. 诊断方法:通过血液检查测定 G6PD 活性、血常规观察红细胞和血红蛋白水平等可明确诊断。
5. 治疗措施:病情较轻时,停止接触诱因,注意休息,多饮水,一般可自行恢复。严重时需要输血治疗,纠正贫血和电解质紊乱。
6. 预防要点:明确诊断的患者应避免食用蚕豆及接触上述诱因,随身携带表明 G6PD 缺乏的医疗卡片。
总之,蚕豆病是一种需要引起重视的遗传性疾病。患者和家属应了解相关知识,做好预防,一旦出现症状及时就医,以避免严重后果。
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