肥厚型梗阻性心肌病是怎样的一种疾病

发布时间：2025-01-16 10:35:24: 家庭医生在线疾病查询

肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚、心室流出道梗阻为特点，常伴有心肌细胞排列紊乱、间质纤维化等。其发病机制复杂，涉及遗传、神经内分泌、心肌重构等多个方面。

1. 遗传因素：超过一半的肥厚型梗阻性心肌病患者存在明确的基因突变，如MYH7、MYBPC3等基因的突变。

2. 神经内分泌异常：去甲肾上腺素、肾素-血管紧张素-醛固酮系统的过度激活，可促进心肌肥厚和纤维化。

3. 心肌重构：长期的压力负荷、容量负荷增加，导致心肌细胞肥大、间质纤维化，加重心室流出道梗阻。

4. 心律失常：由于心肌肥厚和纤维化，容易导致心律失常，如室性早搏、心房颤动等。

5. 临床症状：患者常表现为呼吸困难、胸痛、晕厥、心悸等，严重时可发生猝死。

6. 诊断方法：常用的诊断方法包括心电图、超声心动图、心脏磁共振成像等。

7. 治疗方法：治疗包括药物治疗（如β受体阻滞剂如美托洛尔、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂如维拉帕米、丙吡胺等）、介入治疗（如室间隔化学消融术）和手术治疗（如室间隔心肌切除术）。

总之，肥厚型梗阻性心肌病是一种严重的心脏疾病，需要早期诊断和综合治疗，以改善患者的症状和预后。患者应定期复查，遵循医嘱进行治疗和生活方式调整。

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