进行性多灶性白质脑病是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,由乳头多瘤空泡病毒感染引起,常发生在免疫功能低下的人群中,表现为神经功能障碍,病情进展迅速,预后较差。
1. 病因:主要由乳头多瘤空泡病毒感染所致,常见于患有慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征等疾病,导致免疫功能受损的人群。
2. 症状:早期症状多样,包括肢体无力、感觉异常、视力障碍、认知和行为改变等。随着病情进展,可出现偏瘫、失语、失明、痴呆甚至昏迷。
3. 诊断:通过临床表现、影像学检查(如磁共振成像)、脑脊液检查等综合判断。磁共振成像可见多灶性、不对称的白质病变。
4. 治疗:目前尚无特效治疗方法。主要采取支持治疗,如控制症状、预防并发症。免疫调节治疗可能有一定效果,但疗效有限。
5. 预后:多数患者病情进展迅速,预后不良,常在数月至数年内死亡。
进行性多灶性白质脑病是一种严重且预后不良的疾病,对于免疫功能低下的人群,应注意预防感染,定期进行神经系统检查,以便早期发现和治疗。
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