Wegener 肉芽肿病是一种自身免疫性疾病,其诊断标准较为复杂,主要包括临床症状、实验室检查、影像学表现、病理学检查及排除其他类似疾病等方面。
1. 临床症状:患者常出现上呼吸道、下呼吸道及肾脏的病变。上呼吸道症状如鼻塞、流涕、鼻出血、鼻窦炎等;下呼吸道症状包括咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等;肾脏受累可表现为蛋白尿、血尿、肾功能不全。
2. 实验室检查:血检常显示红细胞沉降率加快、C 反应蛋白升高、白细胞增多。还可能存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,其中以蛋白酶 3(PR3)-ANCA 阳性较为常见。
3. 影像学表现:胸部 X 线或 CT 检查可能发现肺部结节、空洞、浸润影等。鼻窦 CT 可显示鼻窦炎症、骨质破坏。
4. 病理学检查:通过对受累组织进行活检,可见坏死性肉芽肿性炎症,伴有小血管炎。
5. 排除其他类似疾病:需排除感染性疾病(如结核、真菌等)、恶性肿瘤及其他自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、显微镜下多血管炎等)。
总之,Wegener 肉芽肿病的诊断需要综合多方面的因素进行判断。医生会根据患者的具体症状、检查结果以及排除其他可能的疾病来明确诊断,以便制定合适的治疗方案。
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