先天性胆管扩张症是一种先天性胆道畸形,主要由于胆管发育异常所致,表现为胆管局部或广泛扩张。其发病机制较为复杂,涉及胆管上皮细胞增殖异常、胆管壁结构缺陷、胰胆管合流异常、遗传因素及环境因素等。患者可能出现腹痛、黄疸、腹部肿块等症状,严重时可引发胆管炎、胆结石、肝硬化等并发症。
1. 发病机制:胆管上皮细胞在胚胎发育过程中增殖异常,导致胆管壁结构薄弱,无法维持正常胆管形态,从而发生扩张。
2. 胰胆管合流异常:胰胆管汇合部的解剖结构异常,使胰液反流进入胆管,破坏胆管壁,引起胆管扩张。
3. 遗传因素:部分患者存在基因突变,可能增加患病风险。
4. 环境因素:孕期母体接触有害物质、病毒感染等,可能影响胎儿胆管发育。
5. 并发症:胆管炎表现为发热、腹痛、黄疸加重;胆结石可导致胆绞痛;肝硬化会引起肝功能减退、腹水等。
先天性胆管扩张症需要及时诊断和治疗,以避免病情进展和并发症的发生。患者应在正规医院接受全面检查和个体化治疗。
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