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什么是蚕豆病?

发布时间:2025-01-17 11:42:45
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蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病,由于红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏所致。患者在食用蚕豆或接触某些氧化性物质后,容易发生急性血管内溶血,出现贫血、黄疸、血红蛋白尿等症状。其发病机制、临床表现、诊断方法、治疗措施和预防要点等都值得关注。

1. 发病机制:G6PD 缺乏导致红细胞抗氧化能力下降,当接触特定诱因时,红细胞膜受损破裂,血红蛋白释放入血,引发溶血。

2. 临床表现:轻者可能仅有头晕、乏力、面色苍白等,重者可出现黄疸、血红蛋白尿、急性肾衰竭等。

3. 诊断方法:主要通过病史询问(是否食用蚕豆、家族史等)、实验室检查(如红细胞 G6PD 活性测定、血常规等)来明确诊断。

4. 治疗措施:急性溶血发作时,应立即停止接触诱因,卧床休息,大量补液,纠正水电解质紊乱。贫血严重者可输血治疗,但要避免输入 G6PD 缺乏者的血液。

5. 预防要点:避免食用蚕豆及其制品,避免接触樟脑丸、磺胺类药物(如磺胺嘧啶、磺胺甲噁唑)、呋喃类药物(如呋喃西林、呋喃唑酮)、解热镇痛药(如阿司匹林、对乙酰氨基酚)等可能诱发溶血的物质。

总之,蚕豆病虽然是一种遗传性疾病,但通过了解其特点,做好预防和及时治疗,患者可以有效减少发病风险,保障生活质量。

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