自身免疫性溶血性贫血是怎样的一种病
- 发布时间：2025-01-17 09:07:43
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自身免疫性溶血性贫血是一种由于机体免疫功能异常，产生自身抗体和（或）补体，导致红细胞破坏加速而引起的溶血性贫血。其发病机制较为复杂，涉及免疫调节失衡、遗传因素、感染等。患者常表现为贫血、黄疸、脾大等症状。
1. 发病机制
自身抗体介导：自身抗体与红细胞膜抗原结合，导致红细胞被巨噬细胞吞噬破坏。
补体参与：补体系统被激活，形成膜攻击复合物，直接损伤红细胞。
免疫调节异常：T 细胞和 B 细胞功能紊乱，产生过多的自身抗体。
遗传因素：某些基因的突变或多态性可能增加患病风险。
感染诱因：病毒、细菌等感染可触发免疫反应，导致自身抗体产生。
2. 症状表现
贫血症状：如乏力、头晕、心悸、气短等。
黄疸：皮肤和巩膜黄染。
脾大：左上腹可触及肿大的脾脏。
其他：部分患者可能有发热、腰背疼痛等。
3. 诊断方法
血常规：红细胞减少、血红蛋白降低、网织红细胞增多。
骨髓象：红系增生明显活跃。
血清学检查：检测自身抗体、补体等。
其他：胆红素测定、尿胆原检查等。
4. 治疗方法
糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，抑制免疫反应。
免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤等，减少自身抗体产生。
脾切除：对药物治疗无效或依赖的患者适用。
输血治疗：严重贫血时可输血，但要注意输血反应。
其他治疗：利妥昔单抗等生物制剂治疗。
5. 预后与预防
预后：多数患者经治疗后病情可得到控制，但部分患者可能复发或转为慢性。
预防：积极预防感染，避免接触有害物质。
自身免疫性溶血性贫血是一种需要综合诊断和治疗的疾病。患者应及时就医，遵循医生的建议进行治疗，并注意定期复查，以监测病情变化和治疗效果。
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