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什么是吞噬功能缺陷病？
- 发布时间：2025-01-17 03:54:56
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吞噬功能缺陷病是一类由于免疫系统中吞噬细胞功能异常而导致的疾病，包括先天性和获得性因素。常见的有慢性肉芽肿病、白细胞黏附缺陷症、Chediak-Higashi 综合征等。这些疾病会使机体抗感染和免疫调节能力下降，易引发反复感染和其他并发症。
1. 慢性肉芽肿病：是一种 X 连锁隐性遗传性疾病，因编码 NADPH 氧化酶的基因突变，导致吞噬细胞无法有效杀灭细菌和真菌，患者常反复发生严重的细菌和真菌感染，特别是肺炎、皮肤脓肿等。
2. 白细胞黏附缺陷症：分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型，主要由于白细胞表面黏附分子缺陷，影响白细胞迁移和吞噬功能，表现为反复细菌感染、伤口愈合不良等。
3. Chediak-Higashi 综合征：为常染色体隐性遗传，其特征是细胞内溶酶体颗粒运输异常，导致吞噬细胞功能障碍，患者易出现皮肤和黏膜的反复感染、部分患者还可能有神经系统异常。
4. 其他类型：如中性粒细胞特异性颗粒缺陷、髓过氧化物酶缺乏症等，也会影响吞噬细胞的正常功能。
5. 诊断方法：通常需要结合临床表现、血常规、免疫功能检查、基因检测等来明确诊断。
吞噬功能缺陷病虽然相对罕见，但对患者健康影响较大。一旦出现反复感染等症状，应及时就医，通过专业检查明确诊断，并采取相应的治疗措施，以提高生活质量和预后。
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