异位 ACTH 综合征是一种由于垂体以外的肿瘤组织分泌过多促肾上腺皮质激素(ACTH),引起肾上腺皮质增生和皮质醇增多的临床综合征。其病因较为复杂,症状多样,诊断和治疗具有一定难度。
1. 病因:常见的病因包括小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺瘤、胰岛细胞瘤等。这些肿瘤组织可自主分泌大量 ACTH,导致肾上腺皮质激素分泌过多。
2. 症状:患者常出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、高血压、糖尿病、皮肤紫纹、骨质疏松等。还可能有肌无力、情绪不稳定、失眠等表现。
3. 诊断:通过测定血 ACTH 水平、血和尿皮质醇浓度、地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验、影像学检查(如 CT、MRI 等)来明确诊断。
4. 治疗:治疗方法包括手术切除肿瘤、药物治疗(如酮康唑、美替拉酮、米非司酮等)、放射治疗等。如果肿瘤无法切除或切除后仍有激素分泌过多,可能需要长期药物治疗来控制症状。
5. 预后:预后取决于肿瘤的性质、能否完全切除以及治疗的及时性和有效性。如果肿瘤为良性且能完全切除,预后较好;若为恶性肿瘤或无法完全切除,预后相对较差。
异位 ACTH 综合征虽然相对少见,但对患者的健康影响较大。早期诊断、及时治疗对于改善患者的生活质量和预后至关重要。患者应前往正规医院,在专业医生的指导下进行治疗。
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