卓艾综合征是一种较为少见的胃肠胰神经内分泌肿瘤,主要由胃泌素瘤引起,导致胃酸大量分泌,进而引发一系列症状,如消化性溃疡、腹痛、腹泻等。其发病机制复杂,诊断和治疗具有一定难度。
1. 发病机制:卓艾综合征的发病与遗传因素、基因突变、神经内分泌调节紊乱等有关。胃泌素瘤通常为单个,多位于胰腺或十二指肠,会持续分泌大量胃泌素,刺激胃酸过度分泌。
2. 症状表现:患者常出现顽固性消化性溃疡,疼痛剧烈且对常规治疗反应不佳。还可能伴有腹泻,严重时可导致脱水和电解质紊乱。此外,可能有烧心、反酸、恶心、呕吐等症状。
3. 诊断方法:主要包括血清胃泌素测定、胃酸分泌量测定、影像学检查(如 CT、MRI、超声内镜等)以及激发试验等,以明确肿瘤的位置和大小。
4. 治疗手段:药物治疗方面,常用的有质子泵抑制剂(如奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑)抑制胃酸分泌。对于肿瘤,可行手术切除,包括肿瘤局部切除或胰腺部分切除。若无法手术,可采用化疗(如链脲霉素、5-氟尿嘧啶等)或放疗。
5. 预后情况:早期诊断和治疗的患者预后较好,但如果病情延误,可能出现严重并发症,影响生活质量和生存期。
总之,卓艾综合征虽然罕见,但通过科学的诊断和合理的治疗,患者的症状可以得到有效控制,生活质量能够得到改善。
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