淋巴管肌瘤病是一种相对罕见但严重的疾病,其严重性体现在多个方面,包括症状的影响、病情进展、对生活质量的干扰、治疗难度以及可能的并发症等。
1. 症状影响:患者常出现进行性加重的呼吸困难、反复自发性气胸、乳糜胸等症状。呼吸困难会严重限制日常活动,影响生活质量。
2. 病情进展:疾病呈进行性发展,肺部功能逐渐受损,肺组织被破坏,可能导致呼吸衰竭。
3. 生活质量干扰:频繁的症状发作,需要长期治疗和随访,给患者的心理和社交带来巨大压力。
4. 治疗难度:目前尚无特效治愈方法,治疗主要以缓解症状、延缓病情进展为主,常用药物如西罗莫司等。
5. 并发症风险:可能并发肺心病、肺动脉高压等严重并发症,进一步危及生命。
总之,淋巴管肌瘤病是一种严重的疾病,但通过早期诊断、规范治疗和密切随访,可以在一定程度上控制病情,提高患者的生活质量。
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