致死性肝内胆汁淤积综合征是什么？

发布时间：2025-01-19 10:54:48: 家庭医生在线疾病查询

致死性肝内胆汁淤积综合征是一种罕见且严重的疾病，通常由基因突变、药物影响、感染、自身免疫性疾病、胆管结构异常等多种因素引起。患者会出现黄疸、皮肤瘙痒、乏力、食欲不振等症状，严重时可危及生命。

1. 基因突变：某些基因突变可导致肝细胞运输胆汁的功能障碍，如 ATP8B1 基因突变。

2. 药物影响：一些药物如氯丙嗪、异烟肼、雌激素类药物等可能损伤肝细胞，影响胆汁排泄。

3. 感染：某些病毒、细菌感染，如巨细胞病毒、EB 病毒感染，可能引发肝脏炎症，导致胆汁淤积。

4. 自身免疫性疾病：自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等自身免疫性疾病可破坏肝细胞和胆管，引起胆汁淤积。

5. 胆管结构异常：先天性胆管闭锁、胆管狭窄等胆管结构异常，阻碍胆汁正常流动。

总之，致死性肝内胆汁淤积综合征是一种复杂且严重的疾病，需要综合多种检查手段进行诊断，并采取针对性的治疗措施。患者一旦出现相关症状，应及时前往正规医院就诊，以便尽早明确诊断和治疗。

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