什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？

发布时间：2025-01-19 11:03:10: 家庭医生在线疾病查询

先天性肝内胆管囊状扩张症是一种先天性胆道发育异常疾病，主要由于胆管壁先天性薄弱、胆管内压力增高等因素所致。患者常出现腹痛、黄疸、腹部肿块等症状，还可能伴有胆管炎、胆石症、肝硬化等并发症。

1. 病因：胆管壁先天性结构异常，如胆管壁薄弱；胚胎时期胆管发育障碍；遗传因素也可能参与其中。

2. 症状：常见的有右上腹疼痛，可为持续性或间歇性；黄疸，皮肤和巩膜黄染；腹部可触及肿块。

3. 检查：通过超声、CT、磁共振胰胆管造影（MRCP）等检查，可明确胆管扩张的部位、范围和程度。

4. 并发症：易并发胆管炎，出现发热、寒战等；胆石症，导致胆绞痛；长期发展可能引起肝硬化，出现腹水、脾大等。

5. 治疗：轻症患者可先观察，定期复查。症状明显或出现并发症时，多采用手术治疗，如胆管切除重建术、肝部分切除术等。药物治疗主要用于缓解症状和控制感染，常用药物有头孢呋辛酯、阿莫西林、甲硝唑等。

先天性肝内胆管囊状扩张症虽然相对少见，但需要引起重视。早期诊断、合理治疗对于改善患者预后至关重要。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生建议进行治疗和随访。

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