联合免疫缺陷病的定义是什么

发布时间：2025-01-20 07:11:40: 家庭医生在线疾病查询

联合免疫缺陷病是一组由于免疫系统多个环节存在缺陷，导致机体免疫功能严重受损的疾病，包括细胞免疫和体液免疫等方面，如 T 细胞、B 细胞、NK 细胞功能障碍等。

1. 发病机制：联合免疫缺陷病的发病机制复杂多样。有的是由于基因突变导致免疫细胞发育或功能异常，如腺苷脱氨酶缺乏症；有的是由于免疫调节通路异常，影响免疫细胞的活化和增殖。

2. 临床表现：患者常表现为反复严重的感染，包括细菌、病毒、真菌和寄生虫感染。还可能出现生长发育迟缓、慢性腹泻、皮肤黏膜损害等。

3. 诊断方法：通过免疫功能检查，如淋巴细胞计数、T 细胞亚群分析、免疫球蛋白测定等，结合基因检测来明确诊断。

4. 治疗手段：主要包括免疫替代治疗，如输注免疫球蛋白；造血干细胞移植是根治的方法之一；基因治疗也在研究和发展中。

5. 预后情况：预后取决于疾病的类型、诊断和治疗的及时性。部分类型经过积极治疗可改善生活质量，延长生存期；但一些严重类型预后较差。

联合免疫缺陷病是一类严重的免疫缺陷疾病，早期诊断和合理治疗对于改善患者的预后至关重要。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生的建议进行治疗和管理。

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