小儿肺泡性蛋白沉积症如何诊断鉴别

发布时间：2025-01-21 08:35:59: 家庭医生在线疾病查询

小儿肺泡性蛋白沉积症的诊断鉴别，主要依据临床表现、影像学检查、实验室检查、支气管肺泡灌洗、肺活检等。同时，还需与其他肺部疾病相区分，如肺炎、特发性肺纤维化、肺含铁血黄素沉着症、肺泡微结石症、嗜酸细胞性肺炎等。

1. 临床表现：患儿多有呼吸急促、咳嗽、乏力、低热等症状，活动后呼吸困难加重。

2. 影像学检查：胸部 X 线或 CT 检查可见双肺弥漫性磨玻璃样阴影，呈“地图样”分布。

3. 实验室检查：血清乳酸脱氢酶水平常升高，部分患儿还可能出现免疫球蛋白异常。

4. 支气管肺泡灌洗：灌洗液呈牛奶样或泥浆样，过碘酸雪夫染色阳性。

5. 肺活检：经支气管镜肺活检或开胸肺活检，病理检查可见肺泡内充满 PAS 阳性的蛋白样物质。

总之，小儿肺泡性蛋白沉积症的诊断鉴别需要综合多种检查方法，并结合临床表现，以明确诊断，为后续治疗提供依据。建议患儿家长及时带孩子到正规医院就诊，以免延误病情。

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