G6PD 缺乏症阳性指的是体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)的活性低于正常水平,这是一种遗传性疾病,会导致红细胞容易受到某些物质的破坏,引发溶血性贫血等症状。其发病机制、临床表现、诊断方法、治疗措施以及预防要点等都需要了解。
1. 发病机制:G6PD 基因发生突变,导致 G6PD 酶活性降低或缺乏。红细胞在代谢过程中产生的过氧化物无法被有效清除,从而损伤红细胞膜,引发溶血。
2. 临床表现:多数患者平时无症状,但在食用蚕豆、服用某些药物(如伯氨喹啉、磺胺类药物)、感染等诱因下,会出现急性溶血,表现为黄疸、贫血、血红蛋白尿等。
3. 诊断方法:通过血液检查测定 G6PD 酶活性,还可结合家族史、临床症状等综合判断。
4. 治疗措施:急性溶血发作时,需要停止诱因,卧床休息,补充水分和电解质。严重贫血时可能需要输血治疗。
5. 预防要点:避免食用蚕豆及蚕豆制品,避免使用可能诱发溶血的药物,如抗疟药、磺胺类、解热镇痛药等。
总之,G6PD 缺乏症阳性虽然是一种遗传性疾病,但只要做好预防措施,避免诱因,多数患者可以正常生活。一旦出现相关症状,应及时就医。
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