小儿赖氏综合征是什么？

发布时间：2025-01-21 09:02:24: 家庭医生在线疾病查询

小儿赖氏综合征是一种罕见但严重的急性脑病，通常影响儿童，其发病机制复杂，涉及感染、遗传、代谢、免疫等多种因素。患儿常出现急性脑病和肝脂肪变性等症状，对患儿的健康和生命造成极大威胁。

1. 病因：可能与病毒感染（如流感病毒、水痘病毒等）有关；某些药物的使用（如水杨酸类药物）也可能是诱因；遗传因素在部分患儿中起作用；代谢紊乱（如脂肪酸代谢异常）也可能参与发病；免疫功能异常也可能导致该综合征的发生。

2. 症状：患儿通常表现为呕吐、嗜睡、烦躁不安、惊厥、昏迷等神经系统症状；同时伴有肝脏肿大、黄疸、肝功能异常等肝脏损害表现。

3. 诊断：通过详细的病史询问、体格检查、实验室检查（如肝功能检查、血氨测定、脑脊液检查等）以及影像学检查（如头颅 CT、MRI 等）来明确诊断。

4. 治疗：目前主要采取支持治疗，包括维持水电解质平衡、控制脑水肿、降低颅内压、纠正代谢紊乱等。对于肝衰竭严重的患儿，可能需要进行肝脏移植。

5. 预后：预后取决于病情的严重程度和治疗的及时性。部分患儿经过积极治疗可以康复，但也有部分患儿可能遗留神经系统后遗症，甚至死亡。

小儿赖氏综合征是一种严重的疾病，需要家长和医生高度重视。早期发现、及时诊断和积极治疗对于改善患儿预后至关重要。

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