肌萎缩侧索硬化症是什么病

发布时间：2025-01-22 01:45:32: 家庭医生在线疾病查询

肌萎缩侧索硬化症是一种累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性进行性变性疾病。主要表现为肌肉无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹等症状，严重影响患者的生活质量和生存时间。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、氧化应激、兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子缺乏等多种因素有关。

1. 病因：遗传因素在发病中起到一定作用，部分患者存在基因突变。环境因素如重金属中毒、有机溶剂暴露等可能增加患病风险。氧化应激和兴奋性氨基酸毒性也可能参与其中。

2. 症状：早期症状常为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，逐渐累及前臂、上臂和肩胛带肌群。延髓麻痹症状如吞咽困难、饮水呛咳、言语不清等可在疾病进展中出现。

3. 诊断：医生通常会进行详细的神经系统检查，包括肌力、肌张力、腱反射等。还可能会进行肌电图、神经传导速度测定、磁共振成像等检查来辅助诊断。

4. 治疗：目前尚无特效治疗方法，但可以通过药物如利鲁唑、依达拉奉等来延缓疾病进展。同时，支持治疗如呼吸支持、营养支持等也非常重要。

5. 预后：多数患者病情持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发肺部感染而死亡。

肌萎缩侧索硬化症是一种严重的神经系统疾病，虽然目前治疗方法有限，但早期诊断和综合治疗可以在一定程度上改善患者的生活质量，延长生存时间。患者和家属应积极面对，配合医生治疗，并寻求社会支持。

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