双侧肾缺如的含义及相关知识

发布时间：2025-01-22 07:14:38: 家庭医生在线疾病查询

双侧肾缺如是一种罕见的先天性泌尿系统发育异常，指胎儿在发育过程中双侧肾脏完全未发育或发育不全。这种情况会导致严重的生理功能障碍，对个体的健康和生存产生极大影响，涉及胚胎发育、遗传因素、环境因素等。

1. 胚胎发育异常：在胚胎发育早期，肾脏的原基形成和分化过程出现障碍，导致肾脏无法正常发育。

2. 遗传因素：某些基因突变或遗传综合征可能增加双侧肾缺如的发生风险，如 PAX2 基因突变等。

3. 环境因素：孕妇在孕期接触有害物质，如化学毒物、放射性物质等，可能影响胎儿肾脏的发育。

4. 合并其他畸形：双侧肾缺如常合并其他器官系统的畸形，如心血管系统、骨骼系统等。

5. 临床表现：患儿出生后可能出现无尿、严重的水电解质紊乱、代谢性酸中毒等，很快会导致肾衰竭和死亡。

双侧肾缺如是一种严重的先天性疾病，预后极差。对于孕妇来说，孕期的规范产检和遗传咨询非常重要，有助于早期发现胎儿的异常情况。

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