小儿心内膜弹力纤维增生症是什么？

发布时间：2025-01-21 11:36:51: 家庭医生在线疾病查询

小儿心内膜弹力纤维增生症是一种小儿原发性心肌病，主要特征是心内膜弹力纤维及胶原纤维增生，导致心肌收缩和舒张功能障碍。其发病原因较为复杂，可能与病毒感染、遗传因素、宫内缺氧、自身免疫、血流动力学改变等有关。患儿常表现为心力衰竭、呼吸困难、心动过速等症状。

1. 病因：病毒感染，如柯萨奇病毒、埃可病毒等；遗传因素，部分患儿存在基因突变；宫内缺氧，影响胎儿心脏发育；自身免疫反应，导致心肌损伤；血流动力学异常，增加心脏负担。

2. 症状：心力衰竭，如呼吸急促、喂养困难、多汗；心动过速，心脏节律异常；心脏扩大，心音低钝；水肿，可出现在身体低垂部位。

3. 诊断：心电图检查，显示心律失常；超声心动图，可观察心脏结构和功能；心肌酶谱检测，了解心肌损伤情况；胸部 X 线，查看心脏大小和形态。

4. 治疗：药物治疗，常用地高辛增强心肌收缩力，呋塞米减轻水肿，卡托普利改善心脏重构；控制心力衰竭，限制活动，保证充足休息；免疫调节治疗，如使用丙种球蛋白。

5. 预后：早期诊断和治疗，多数患儿预后较好；病情严重或治疗不及时，可能影响生长发育，甚至危及生命。

小儿心内膜弹力纤维增生症虽然较为严重，但通过早期诊断、规范治疗和密切随访，能有效改善患儿的预后，提高生活质量。

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