艾森门格综合征和爱森曼格综合征实际上是同一种疾病,只是名称表述上的不同。它们均是由于先天性心脏病长期未得到有效治疗,导致肺动脉高压进行性加重,出现右向左分流的一种病理生理综合征。其特征包括呼吸困难、发绀、活动耐力下降等。
1. 病因:主要由先天性心脏病引起,如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。这些心脏结构异常,使得血液在心脏内异常分流,长期可导致肺动脉高压。
2. 症状:患者会出现呼吸困难,尤其是在活动后明显加重。发绀表现为口唇、指甲等部位呈现青紫色。还可能有头晕、乏力、心悸等症状。
3. 检查:通过心电图、超声心动图、心导管检查等可以明确诊断。心电图可能显示右心室肥大。超声心动图能直观地看到心脏结构和血流异常。心导管检查可准确测量肺动脉压力。
4. 治疗:目前主要是针对症状进行治疗,如使用利尿剂减轻水肿,血管扩张剂降低肺动脉压力。对于符合条件的患者,可能需要进行心肺联合移植等手术治疗。
5. 预后:预后取决于病情的严重程度、治疗的及时性和有效性。如果能早期诊断和治疗基础心脏病,预后相对较好;但如果病情严重,预后往往较差。
总之,艾森门格综合征/爱森曼格综合征是一种严重的心血管疾病,需要早期诊断和综合治疗,以改善患者的生活质量和预后。
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