小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是什么？

发布时间：2025-01-22 08:33:10: 家庭医生在线疾病查询

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是一种罕见的原发性免疫缺陷病，主要由于基因突变导致白细胞表面的黏附分子功能异常，影响白细胞的迁移和免疫功能，从而引发一系列临床症状，如反复感染、伤口愈合不良、牙周炎等。

1. 病因：是由编码β2整合素的基因突变引起，导致白细胞不能正常黏附到血管内皮细胞上，影响其迁移到感染部位发挥免疫作用。

2. 症状表现：患儿常反复发生严重的细菌和真菌感染，尤其是皮肤、黏膜和呼吸道感染。伤口愈合延迟，出现慢性牙龈炎和牙周炎，甚至可导致牙齿过早脱落。

3. 诊断方法：通过基因检测明确突变基因，结合临床表现、血常规检查中白细胞计数和形态变化、免疫功能检查等综合判断。

4. 治疗方法：主要是预防和治疗感染，使用抗生素进行抗感染治疗。对于严重感染，可能需要静脉输注免疫球蛋白。造血干细胞移植是目前有望根治的方法。

5. 预后情况：预后取决于诊断和治疗的及时性。早期诊断和积极治疗感染，部分患儿可存活至成年，但总体预后较差。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是一种严重的免疫缺陷病，需要早期诊断和综合治疗，以提高患儿的生存质量和生存率。

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