肺间质纤维化是怎样一种疾病

发布时间：2025-01-21 11:46:13: 家庭医生在线疾病查询

肺间质纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，主要影响肺间质、肺泡和细支气管。其病因较为复杂，包括环境因素、自身免疫性疾病、药物不良反应、遗传因素和某些感染等。患者常表现为呼吸困难、干咳、乏力等症状，严重影响生活质量和预期寿命。

1. 病因：环境因素如长期暴露于粉尘、金属颗粒、有害气体等；自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等；药物如某些化疗药物、抗心律失常药物等；遗传因素如家族性特发性肺纤维化；感染如病毒、细菌感染等。

2. 症状：呼吸困难，尤其是活动后加重；持续性干咳，无明显咳痰；乏力、消瘦、关节疼痛等全身症状。

3. 诊断：通过胸部高分辨率 CT 检查可发现特征性的影像学改变；肺功能检查显示限制性通气功能障碍和弥散功能降低；支气管肺泡灌洗、血液检查、组织病理学检查等有助于明确病因和病情。

4. 治疗：目前尚无特效治疗方法，主要是缓解症状、延缓病情进展。常用药物有吡非尼酮、尼达尼布等；对于病情严重者，可能需要进行肺移植。

5. 预后：预后较差，病情呈进行性发展，最终可能导致呼吸衰竭。

总之，肺间质纤维化是一种严重的肺部疾病，需要早期诊断和综合治疗。患者应及时就医，遵循医生的建议进行治疗和康复，并注意生活中的防护和调养。

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