阵发性冷性血红蛋白尿有何表现及诊断办法

发布时间：2025-01-22 07:57:15: 家庭医生在线疾病查询

阵发性冷性血红蛋白尿是一种罕见的溶血性贫血疾病，其临床表现多样，诊断方法也较为复杂，包括症状观察、实验室检查等。常见的症状有贫血相关表现、血红蛋白尿、寒战发热等，诊断常依靠血常规、血清学检查、冷热溶血试验等。

1. 临床表现

贫血症状：患者常感到乏力、头晕、心悸、气短等，这是由于红细胞破坏导致血红蛋白减少引起的。

血红蛋白尿：发作时尿液呈酱油色或浓茶色，这是本病的特征性表现。

寒战发热：多在受寒后突然发病，出现寒战、高热。

黄疸：由于胆红素代谢异常，可出现皮肤和巩膜黄染。

肝脾肿大：长期溶血可能导致肝脾代偿性增大。

2. 诊断方法

血常规：红细胞计数减少，血红蛋白降低，网织红细胞增多。

血清胆红素测定：总胆红素和间接胆红素升高。

抗人球蛋白试验：多为阴性。

冷热溶血试验：是诊断本病的重要依据，4℃时溶血增加。

骨髓象检查：可了解骨髓造血情况。

尿含铁血黄素试验：有助于判断是否存在血管内溶血。

阵发性冷性血红蛋白尿虽然罕见，但通过仔细的症状观察和相关的实验室检查，通常能够明确诊断。一旦确诊，应及时在医生的指导下进行治疗，以改善症状，提高生活质量。

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