Castleman 病是一种较为少见的淋巴增生性疾病,其在一定程度上具有肿瘤的特征。它的发病机制较为复杂,涉及免疫系统的异常调节、细胞因子的失衡等。临床表现多样,诊断需要综合多种检查手段,治疗方法也因病情而异。
1. 疾病定义:Castleman 病又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症,是一种在淋巴结内发生的异常增生性疾病。
2. 发病机制:可能与人类疱疹病毒 8 型感染、白细胞介素-6 异常分泌、免疫调节紊乱等有关。
3. 临床表现:患者可能出现局部淋巴结肿大,伴有发热、乏力、盗汗、消瘦等全身症状。根据临床类型不同,表现也有所差异,如单中心型多为局限性淋巴结肿大,多中心型则常伴有全身症状及多部位淋巴结受累。
4. 诊断方法:通常需要结合病史、体格检查、实验室检查(如血常规、血生化、免疫学指标等)、影像学检查(如 B 超、CT、磁共振等)以及病理活检来明确诊断。
5. 治疗方式:对于单中心型,手术切除是主要的治疗方法。对于多中心型,常采用化疗(如利妥昔单抗、环磷酰胺、泼尼松等)、免疫调节治疗(如沙利度胺)、靶向治疗等。
总之,Castleman 病虽然相对罕见,但通过科学的诊断和合理的治疗,部分患者可以获得较好的预后。患者一旦出现相关症状,应及时到正规医院就诊,遵循医生的建议进行治疗。
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