心内膜弹力纤维增生症是什么病？

发布时间：2025-01-23 10:00:44: 家庭医生在线疾病查询

心内膜弹力纤维增生症是一种小儿原发性心肌病，以心内膜弹力纤维增生为主要病理特征，多发生于 1 岁以内婴儿，病因尚不明确，可能与病毒感染、遗传因素、宫内缺氧、自身免疫等有关。患儿常表现为充血性心力衰竭，如呼吸困难、喂养困难、多汗、生长发育迟缓等。

1. 病因：病毒感染，如柯萨奇病毒、埃可病毒等；遗传因素，可能存在相关基因突变；宫内缺氧，影响胎儿心脏发育；自身免疫反应，导致心肌损伤。

2. 症状：心力衰竭症状明显，如呼吸急促、心动过速、肝脏肿大；反复呼吸道感染，咳嗽、发热等；喂养困难，吃奶时易疲劳、呛咳。

3. 检查：心电图可显示心律失常；超声心动图能清晰显示心内膜增厚、心室扩大等；心肌酶谱检查有助于判断心肌损伤程度。

4. 诊断：依据临床表现、心电图、超声心动图等综合判断。需与其他心肌病、先天性心脏病等鉴别。

5. 治疗：主要是药物治疗，包括地高辛增强心肌收缩力，呋塞米、螺内酯减轻水肿，血管紧张素转换酶抑制剂改善心室重构等。病情严重者可能需要心脏移植。

6. 预后：早期诊断、积极治疗，部分患儿预后较好，但病情严重或治疗不及时，可能导致死亡。

心内膜弹力纤维增生症是一种严重威胁婴幼儿健康的疾病，家长应密切关注孩子的生长发育情况，一旦出现异常及时就医，以便早期诊断和治疗，提高患儿的生存质量和预后。

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