什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？

发布时间：2025-01-23 04:38:20: 家庭医生在线疾病查询

先天性肝内胆管囊状扩张症是一种先天性胆道发育异常疾病，主要由于胆管壁先天性薄弱、胆管内压力增高、胚胎时期胆管发育异常等因素所致。患者常表现为腹痛、黄疸、腹部肿块等症状，可能会引发胆管炎、胆结石、肝硬化等并发症。

1. 病因：胆管壁先天性薄弱是常见原因之一，使得胆管在压力作用下扩张；胚胎发育过程中胆管发育异常，如胆管分支形成异常等；胆管内压力持续增高，如胆汁排泄不畅，也可导致胆管扩张。

2. 症状：多数患者会出现右上腹疼痛，可为持续性或间歇性；黄疸表现为皮肤、巩膜黄染；腹部肿块可在右上腹触及。

3. 并发症：胆管炎可引起发热、寒战、腹痛加重；胆结石形成后可能导致胆绞痛；长期病变可能进展为肝硬化，出现腹水、脾大等症状。

4. 检查方法：常用的检查包括腹部超声，可显示胆管扩张的部位和程度；CT 和磁共振成像（MRI）有助于更清晰地了解病变范围；实验室检查如肝功能检查，可发现胆红素、转氨酶等指标异常。

5. 治疗方法：对于无症状或症状轻微的患者，可定期复查观察；有症状者，可能需要手术治疗，如胆管切除术、胆肠吻合术等；合并感染时，使用抗生素如头孢曲松钠、左氧氟沙星等进行抗感染治疗。

先天性肝内胆管囊状扩张症虽然较为少见，但需要引起重视。早期诊断、定期复查，并根据病情选择合适的治疗方法，有助于改善患者的预后。

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